Циклическая нейтропения

Циклическая нейтропения является редкой формой нейтропении, или заболевания крови, которое обычно проявляется с интервалом от двух недель до месяца. Каждый период заболевания длится от трех до шести дней. Циклическая нейтропения также известна как циклический агранулоцитоз или циклический гемопоэз.

Нейтропения является заболеванием, возникающим, когда количество нейтрофилов в крови становится аномально низким. Нейтрофилы являются наиболее важными видами белых кровяных клеток, или лейкоцитов, эти клетки являются частью иммунной системы, которая борется с инфекционными заболеваниями. Нейтрофилы содержат до 75 % лейкоцитов, они уничтожают бактерии в крови. Таким образом, уменьшающееся количество нейтрофилов приводит к ослаблению защиты иммунной системы, и увеличивает восприимчивость к бактериальным инфекциям и заболеваниям в целом.

Циклическая нейтропения может быть вызвана низкой функцией костного мозга, которая может быть следствием наследственного заболевания.

Это касается мутации эластазы нейтрофилов, или сокращенно ELA2, также известной как эластаза лейкоцитов, этот фермент способствует разрушению бактерий. В целом, нейтропения имеет несколько возможных причин. Они включают повреждение или уменьшение массы костного мозга вследствие других заболеваний, таких как рак или апластическая анемия, разрушения нейтрофилов фармацевтическими препаратами, аутоиммунные расстройства и вирусные инфекции, такие как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), который вызывает синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД).

Люди с циклической нейтропенией обычно обнаруживают ее случайно при обычном медицинском обследовании. У других болезнь обнаруживают после тяжелой инфекции с симптомами, такими как диарея, язва в ротовой области, боль в горле или ощущения жжения во время мочеиспускания. Циклическая нейтропения считается редкой доброкачественной формой заболевания. Некоторые люди, однако, умирают в результате инфекции, потому как они стали более уязвимыми к ней.

Поскольку циклическая нейтропения обычно передается по наследству, она может быть обнаружена у нескольких членов одной семьи. Врачи определили степень заболевания, разделив его на три категории в зависимости от абсолютного количества нейтрофилов (АКН). Заболевание классифицируется на мягкую нейтропению, которая означает минимальный риск бактериальной инфекции; умеренную нейтропению, которая представляет умеренный риск; и тяжелую нейтропению, которая представляет серьезный риск. Хотя идеального лечения циклической нейтропении не существует, врачи для борьбы с заболеванием традиционно используют гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (Г-КСФ) гормон, содержащийся в препарате филграстим.