Синдром внезапной смерти у взрослых: почему здоровое сердце может остановиться без предупреждения

Смерть 38-летнего сына бывшего тренера «Манчестер Юнайтед» и сборной Уэльса Марка Хьюза привлекла внимание к редкому и недостаточно изученному явлению — синдрому внезапной смерти у взрослых. Мужчина выглядел здоровым, у него не было очевидных признаков тяжелого заболевания, а после смерти врачи не обнаружили выраженных изменений в структуре сердца.

Подобные случаи кажутся необъяснимыми: как человек может умереть от сердечной патологии, если даже вскрытие не показывает повреждений? Причина заключается в том, что сердце является не только насосом, перекачивающим кровь, но и сложным электрическим органом.

Каждое сердцебиение запускается сигналом, который проходит через сердечную мышцу в строго определенной последовательности и заставляет ее камеры сокращаться. Если этот механизм нарушается, возникает аритмия. Многие нарушения ритма не представляют серьезной опасности, однако некоторые аритмии, начинающиеся в желудочках сердца, могут привести к смерти за считаные минуты.

При фибрилляции желудочков электрическая активность становится хаотичной. Сердце перестает полноценно сокращаться и начинает дрожать, из-за чего кровь больше не поступает к мозгу и другим органам. Человек быстро теряет сознание. Без сердечно-легочной реанимации и применения автоматического наружного дефибриллятора смерть может наступить через несколько минут.

Остановка сердца и инфаркт — разные состояния, хотя в повседневной речи их часто путают. Инфаркт возникает, когда закупоренная артерия перекрывает поступление крови к участку сердечной мышцы. Остановка сердца означает, что орган внезапно перестал перекачивать кровь. Инфаркт действительно может привести к остановке сердца, но при синдроме внезапной аритмической смерти причиной обычно считают электрическое нарушение, а не закупорку сосудов.

Именно поэтому стандартное вскрытие не всегда позволяет установить диагноз. Оно хорошо обнаруживает структурные изменения: поражение коронарных артерий, увеличение сердца, повреждение мышцы или врожденные пороки. Однако смертельный сбой электрической системы часто не оставляет после себя видимых следов. Патологоанатом может исследовать внешне нормальное сердце, которое незадолго до смерти работало неправильно.

В средствах массовой информации это состояние нередко называют синдромом внезапной смерти у взрослых. Кардиологи используют более точное определение — синдром внезапной аритмической смерти, или SADS. Оно означает внезапную необъяснимую смерть от остановки сердца при отсутствии очевидной структурной, токсикологической или другой причины. По имеющимся оценкам, только в Великобритании ежегодно регистрируется около 500 подобных случаев.

В некоторых ситуациях причиной становятся наследственные заболевания ионных каналов — микроскопических структур, управляющих движением электрически заряженных частиц через клетки сердца. К таким патологиям относятся синдром удлиненного интервала QT, синдром Бругада и катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия. Эти заболевания способны вызвать опасную аритмию, хотя само сердце при обследовании и последующем вскрытии может выглядеть совершенно нормальным.

Там, где традиционное исследование не дает ответа, помочь способен генетический анализ. Сохранившуюся после смерти ДНК можно проверить на наличие вариантов генов, связанных с наследственными заболеваниями сердца. Такой подход получил название «молекулярная аутопсия». По некоторым данным, потенциально значимые генетические изменения обнаруживают примерно в 13% случаев SADS.

Выяснение причины важно не только для объяснения трагедии, но и для защиты родственников умершего. Многие заболевания, вызывающие опасные аритмии, передаются по наследству. Внезапная необъяснимая смерть родителя, брата, сестры или ребенка, особенно в молодом возрасте, может указывать на скрытый семейный риск.

Предупреждающие симптомы бывают неспецифическими, а иногда отсутствуют полностью. Человек может заниматься спортом, работать и вести обычную жизнь вплоть до остановки сердца. Возможными признаками считаются необъяснимые обмороки, особенно во время физической нагрузки, приступы сильного сердцебиения и повторяющиеся головокружения. Потерю сознания из-за аритмии иногда ошибочно принимают за эпилептический приступ.

Сами по себе сердцебиение или головокружение распространены и чаще всего не означают опасного заболевания. Однако обморок при физической нагрузке, сочетание нескольких симптомов или наличие в семье случаев преждевременной внезапной смерти требуют медицинского обследования.

Близким родственникам умершего могут предложить консультацию в специализированной кардиологической клинике. Обследование обычно включает электрокардиограмму, ультразвуковое исследование сердца, нагрузочные тесты и продолжительный мониторинг сердечного ритма. В некоторых семьях проводится генетическое тестирование.

Эффективность такого подхода подтверждается исследованиями. При обследовании 304 семей, столкнувшихся с внезапной сердечной смертью, наследственное заболевание сердца было обнаружено почти у половины семей, а окончательный диагноз получили 11% проверенных родственников. Даже если первоначально смерть классифицировали как необъяснимую аритмическую, скрытая наследственная патология выявлялась приблизительно в каждой пятой семье.

Лечение зависит от конкретного заболевания. Оно может включать прием лекарств, ограничение определенных физических нагрузок и отказ от препаратов, способных провоцировать аритмию. Людям с наиболее высоким риском устанавливают имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор. Устройство постоянно контролирует ритм сердца и при необходимости подает электрический разряд, восстанавливая нормальное сердцебиение.

Современная медицина пока не может объяснить каждый случай внезапной смерти внешне здорового человека. Однако сочетание экспертного вскрытия, молекулярной аутопсии и обследования родственников постепенно сокращает число неразгаданных трагедий. Установленный диагноз уже не изменит произошедшего, но способен предупредить других членов семьи о скрытом риске и помочь принять меры до того, как станет слишком поздно.