Редко встречающееся неврологическое заболевание двигательной функции, вызванное ревматической лихорадкой, называется ревматической хореей (хореей Сиденгама, малой хореей). Часто оно проявляется быстрыми непроизвольными движениями проксимальных отделов рук и ног. Помимо гиперкинеза, для людей с заболеванием хореей характерна эмоциональная нестабильность, возбудимость, раздражительность. Хорея чаще встречается у девочек в пубертатном возрасте, но иногда развивается и у мальчиков.
Предвестником хореи всегда бывает перенесенная ревматическая лихорадка. Основной причиной является ангина — заболевание, возникающее при размножении бета-гемолитических стрептококков группы A. Осложнения могут возникнуть у ребенка с ослабленным иммунитетом и плохо вылеченной ангиной (количество стрептококков превышает норму).
Двигательные нарушения (гиперкинез) — это аутоиммунное постинфекционное расстройство, когда иммунной системой организма атакуются собственные здоровые клетки. По какой-то причине они воспринимаются как чужеродные.
Симптомы хореи Сиденгама
Временной промежуток появления симптомов малой хореи: от 1,5 до 7 месяцев после недавно перенесенной стрептококковой ангины.
Проявления двигательного расстройства могут возникать внезапно. Сначала движения просто кажутся неловкими, немного неуклюжими. Затем появляется ухудшение почерка, движения становятся прерывистыми и резкими. Ребенок может неожиданно споткнуться и упасть. Постепенно состояние ухудшается, все труднее становится контролировать собственное тело.
Вследствие нарушения координации жизнь ребенка осложняется физически и психологически. Больной не может самостоятельно принимать пищу, одеваться, чистить зубы. Детям с хореей свойственна эмоциональная лабильность, что выражается в неконтролируемом смехе, навязчивых мыслях и состояниях.
Возникают следующие дополнительные симптомы:
• дизартрия (невнятная бессвязная речь);
• индивидуальные моторные тики;
• слабость мышц всего тела;
• приступообразные мышечные сокращения (судороги);
• аномальные рефлексы;
• головная боль.
Иногда мышечная гипотония бывает такой выраженной, что ребенок долгое время не может подняться с кровати. Это паралитическая хорея.
Механизм развития хореи
На сегодняшний день до конца не изучено, по какому сценарию происходит онтогенез хореи. Ученые предполагают, что антигены клеток базальных ганглиев схожи с антигенами стрептококковых клеток. Антитела, созданные иммунной системой для борьбы с инфекцией, начинают ошибочно атаковать клетки головного мозга. Этот процесс называется «перекрестная реакция».
Лечение хореи
Основные направления лечения хореи:
• уничтожение причины заболевания;
• снижение количества стрептококков;
• качественный уход за пациентом;
• оказание помощи истощенной нервной системе.
Чтобы уменьшить интенсивность симптоматических проявлений, используют успокаивающие седативные средства такие, как бензодиазепины. При необходимости назначают противосудорожные препараты (вальпроевая кислота). Если же эти препараты не помогают, то применяют лекарства, которые являются блокаторами дофаминовых рецепторов: пимозид, галоперидол, резерпин, рисперидон.
В комплексной борьбе с ревматической хореей используется пенициллин, который уничтожает стрептококковую инфекцию. Применение пенициллина снижает шанс возникновения кардита (бактериальная инфекция сердца).
Экспериментальные способы лечения:
• с помощью плазмафереза;
• инъекциями иммуноглобулина (внутривенно);
• кортикостероидами.
Опираясь на анамнез и наблюдая клинические симптомы, врач назначает способ лечения и соответствующие медицинские препараты.