
Болезнь Бехтерева – анкилозирующий спондилит (болезнь Мэри Стрампел) – главным образом поражает крестцово-подвздошные суставы с варьирующим вовлечением позвоночника, а также, хотя и меньшим, вовлечением скелета.
Симптомы болезни Бехтерева
Начало обычно медленное, в возрасте от 10 до 40 лет. Обычно пациентов тревожит боль в спине, которая ухудшается после отдыха и улучшается благодаря упражнениям. Пациенты могут
отмечать утреннюю негибкость спины, которая уменьшается в течение дня. Боль ночью может быть настолько сильной, что нарушает сон, заставляет пациента вставать и двигаться для уменьшения симптомов. При болезни Бехтерева всегда отмечается сильная боль в спине. Кроме того, вовлекаются также периферические суставы (до 25% случаев). Преимущественно поражаются крупные проксимальные суставы, такие как бедра, колени, плечи и голени. Распространено вовлечение височно-нижнечелюстного сустава. Вовлечение обычно является асимметричным, но не всегда. Могут быть легкие системные проявления, такие как лихорадка, недомогание или анорексия.
Болезнь Бехтерева почти во всех случаях (более 90%) ассоциирована с лимфоцитарными антигенами человека ЛАЧ-В27. Диагноз устанавливается по клиническим и радиологическим критериям. Риск развития болезни Бехтерева у детей пациентов с этим заболеванием составляет 10-20%.
Энтезопатия. Вовлечение мест прикрепления связок и сухожилий проявляется клинически как тендинит ахилловых сухожилий, подошвенный фасциит и костохондрит.
Внесуставные симптомы болезни Бехтерева
Внесуставные симптомы могут включать увеит (25%), вовлечение сердца в 10% (особенно недостаточность аорты, кардиомегалия, дефекты проводимости, сердечный блок), а также почечные и неврологические осложнения. Вовлечение легких принципиально состоит из фиброзных изменений верхней доли и ограничения подвижности стенки грудной клетки, но может включать инфекцию Aspergillus в легочных полостях.
Поздние осложнения болезни Бехтерева, вторичные к вовлечению костей, могут включать компрессию спинного мозга, вызванную переломами позвоночника; синдром конского хвоста (cauda equina: неврогенный мочевой пузырь, недержание фекалий, боль в ногах); и сильное ограничение подвижности стенки грудной клетки.
Диагностика болезни Бехтерева
Тест сгибания. Отметить две точки на спине, пояснично-крестцовом соединении и на 10 см выше, когда пациент стоит прямо. Когда пациент наклоняется вперед, измеряйте расстояние между этими двумя точками. При нормальном позвоночнике увеличение будет больше 5 см. Увеличение менее 5 см указывает на пониженную подвижность спины.
Расширение грудной клетки. В норме объем груди при полном вдохе увеличивается на 5 см. Этот показатель будет меньше у больных анкилозирующим спондилитом.
Радиографический показатели. Сакроилиит со склерозом и объединением («размыванием») крестцово-подвздошных суставов. Может быть асимметричная эрозивная артропатия. Вовлечение позвоночника может проявляться прямоугольными верхними и нижними пределами позвоночного тела, синдесмофиты и «бамбуковым хребтом».
Лабораторная диагностика болезни Бехтерева
Скорость оседания повышена у 75% пациентов, так же, как и С-реактивный белок. Однако, они не всегда коррелируют с активностью заболевания. Иммунофлуоресценция будет показывать отложения IgM в поверхностных сосудах кожи. ЛАЧ-В27 присутствует не только у 95% белых пациентов с анкилозирующим спондилитом, но также и у 6-8% нормального населения. ЛАЧ-В27 не следует получать как скрининговый тест; диагноз устанавливается на базе клинических и радиографических показателей.
Препараты для лечения болезни Бехтерева
НПВП для лечения болезни Бехтерева. Индометацин является препаратом выбора со стартовой дозой 25 мг п/о 3/день. Она может быть повышена до 50 мг 3/день. Побочные эффекты включают тошноту, желудочный дискомфорт и диарею, головную боль, вертиго и распространенную у пожилых людей депрессию. Также эффективны другие НПВП, например, напроксен и сулиндак. Ацетилсалициловая кислота по неизвестным причинам в целом неэффективна.
Сульфасалазин 2-3 г п/о к/день. Это удобно, особенно при заболевании периферических суставов. Эффект начинается в первые 2-3 месяца и препарат продолжает быть эффективным при обострениях. Кажется, что эффект является лучшим у пациентов с пиком активности заболевания и на ранних стадиях. В морально устаревших хронических случаях ответ не отличалась от плацебо. Мониторинг включает полную формулу крови и печеночные энзимы каждые 2 недели в течение первых 3 месяцев.
Препараты метотрексат и циклофосфамид также применяли в случаях рекальцификации.
Обучение правильной осанки. Упражнения для стимуляции растяжения спины. Прекращение курения. Важно, чтобы пациент научился спать без подушки. Важными являются упражнения физиотерапии (особенно плавание) и внимание к осанке. Упражнения на интервал движения, особенно для спины, важны для поддержания гибкости. Следует рекомендовать генетическое консультирование.