Гемолитическая анемия лечение

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Вторичная гемолитическая анемия (ГА): следует лечить основное заболевание. Отмените медикаменты, которые могут вызвать гемолиз.
Эритроцитарная масса - только при необходимости.
Хроническая ГА: применяйте постоянно фолиевую кислоту 1 мг / сут. Пополнение железа - только после установления абсолютного дефицита (в большинстве случаев противопоказано).

Лечение гемолитической анемии

1. Аутоиммунная анемия с тепловыми антителами: применение ГК (преднизон 1 мг/кг/сутки п/о) в течение нескольких недель, затем дозу постепенно снижают до минимальной, которая обеспечивает ремиссию и отрицательный тест Кумбса. Уровень Hb повышается как правило, после 1-3 нед. лечения. При очень тяжелом гемолизе начните с в/в введения метилпреднизолона в 1 сутки 1500 мг, на 2 - 1000 мг, на 3 - 500 мг, а с 4 суток используйте преднизолон 1-2 мг/кг/сут.

В случае резистентности к ГК показана спленэктомия (эффективна в 60-70%); а если она противопоказана или неэффективна → примените ритуксимаб 4 дозы по 375 мг/м2 или 100 мг/м2 с недельными интервалами. У пациентов без улучшения от выше описанного лечения рассмотрите возможность другой иммуносупрессивной терапии (азатиоприн 100-150 мг/сут, циклофосфамид 100 мг/сут п/o или 500-700 мг/сут каждые 3-4 нед. в/в, циклоспорин - дозу подбирают в соответствии с концентрацией в сыворотке крови, 0,5-1,0 г п/о 2 × сут). У резистентных к ГК пациентов, особенно при гемолитическом кризисе можно провести плазмафорез и ввести IVIG (1 г/кг в течение 2 дней или 2 г/кг - один день).


2. Аутоиммунная анемия с холодовыми антителами: в большинстве случаев достаточно рекомендации избегать переохлаждения и носить теплую одежду. В тяжелых случаях можно назначить иммуносупрессивную терапию (циклофосфамид 100 мг/сут п/о, хлорамбуцил, ритуксимаб 375 мг/м2 1 × в нед. в течение 4 нед. (наиболее ффективна монотерапия или с флударабином), циклоспорин (у пациентов с холодовыми антителами класса IgM). ГК и спленэктомия, как правило, неэффективны. При необходимости немедленного снижения титра антител следует использовать плазмаферез.

3. Метгемоглобинемия: отмените лекарство, вызывающее метгемоглобинемию. В тяжелых случаях (>20% от общего Hb) назначьте метиленовый синий 1-2 мг/кг (1% раствор в 0,9% NaCl) в/в в течение 5 мин и, возможно, гипербарической оксигенации. При угрожающей для жизни метгемоглобинемии (> 50% от общего Hb) выполните заменяемое переливания крови. При хронической метгемоглобинемии → аскорбиновая кислота 0,3-1,0 г/сут п/о в несколько приемов и рибофлавин 20 мг/сут п/о, при обострениях - метиленовый синий 100-300 мг/сут п/о.

4. Талассемия: как правило, необходимы периодические переливания эритромассы (для поддержания уровня Hb 9-10 г/л). Мониторинг обмена железа и лечение вторичного гемосидероза. Назначьте фолиевую кислоту, витамин С и цинк. Рассмотрите необходимость спленэктомии, если потребность в переливании эритромассы за год вырастет на > 50%. В тяжелых случаях рассматривается возможность аллотрансплантации гемопоэтических стволовых клеток.

5. Серповидноклеточная анемия: в большинстве случаев симптоматическое лечение (анальгетики, антикоагулянты, физиотерапия). Эритромасса применяется при пластических кризисах и в ситуациях, угрожающих обострением болезни (чтобы благодаря разведению уменьшить количество HbS ≤30%). Мониторьте показатели обмена железа и корректируйте абсолютный дефицит или вторичный гемосидероз. Назначьте фолиевую кислоту. Рассмотрите лечения гидроксимочевиной 15-20 мг/кг/сут (тормозит полимеризацию HbS и увеличивает синтез HbF). В отдельных случаях можно рассмотреть необходимость аллотрансплантации гемопоэтических стволовых клеток.

6. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия: при классической форме (>50% популяции гранулоцитов без GPI-AP, возникает явный внутрисосудистый гемолиз) лечение требуют пациенты с клинически существенными симптомами и осложнениями. Препаратом выбора является экулизумаб. Единственным методом, позволяющим вылечиться (эрадикация клона PNH) является аллотрансплантация гемопоэтических стволовых клеток. В случае тромботических осложнений → стандартная терапия, вторичная профилактика антагонистом витамина К, первичная профилактика гепарином.

В случае тяжелого гемолиза назначьте преднизон 40-60 мг/сут п/о и перелей 500-1000 мл/сутки 6% раствора декстрана. У пациентов с умеренной или тяжелой анемией, можно назначить даназол. Симптоматическое лечение - переливание эритромассы, восполнение недостатка железа и фолиевой кислоты, факторы роста (эритропоэтин и G-CSF в случае недостаточности костного мозга). В неклассических случаях тактика зависит от сопутствующего синдрома недостаточности костного мозга (апластическая анемия, миелодиспластический синдром).